람세이 헌트 증후군으로 안면마비 증세를 고백한 저스틴 비버가
자신의 모습을 공개해 충격을 안겼다.
그는 자신의 sns에 짧은 영상을 게재하여
현재 람세이 헌트 증후군으로 안면마비를 겪고 있음을 밝혔다.
람세이 헌트 증후군 2형(Ramsay Hunt syndrome type 2)
람세이 헌트 증후군은 귀대상포진(herpes zoster oticus)으로도 불리며,
이 질병은 안면신경다발인 슬신경절이
수두대상포진바이러스에 의해 감염되어 발생하는 장애를 말한다.
람세이 헌트라는 이름은
이 증후군을 처음 묘사한
신경학자 제임스 람세이 헌트(James Ramsay Hunt)의
이름에서 따온 것이다.
<증상>
대표적으로 급성 안면 신경마비가 온다.
일반적으로 귀 통증, 혀 앞부분 2/3 가량의 미각상실,
안구 및 구강의 건조를 동반한다. 귓바퀴, 혀,
경구개에 홍반성 소수포성 발진이 발생하는 경우가 많다.
<병리생리학>
람세이 헌트 증후군 2형은 슬신경절에 발생한 대상포진이다.
수두대상포진바이러스는 감염 초기에 수두를 일으킨 후,
체내의 신경세포에 잠복한다. 평상시에는 면역계에 의해 억제되다가
질병 등의 이유로 면역계가 약해진 경우 신경세포를 타고 돌아다니다
슬신경절을 감염시키는 경우에 증상이 나타난다.
슬신경절은 안면 근육의 운동, 귀와 귓바퀴의 촉각,
혀 앞 부부 2/3 가량의 미각, 안구와 구강을 촉촉하게
유지하는 기능을 하기 때문에, 이러한 증상이 나타나는 것이다.
하지만 증상이 없는 경우도 있다.
다만 증상이 없다고 바이러스 감염이 없는 것은 아니다.
소수포가 올라오지 않았음에도 귀 피부에서
수두대상포진바이러스가 검출된 사례가 보고되었다.
단순히 안면근육만 마비되는 경우는?
벨마비(Bell's palsy) 일 가능성이 높다.
벨마비란, 특발성 안면 마비로 영향을 받는 쪽의 얼굴 근육을
일시적으로 제어할 수 없는 안면 마비의 한 유형이다.
대부분의 경우 근육 쇠약은 일시적으로 나타나며
몇 주가 지나면 크게 개선된다.
<진단 방법>
람세이 헌트 증후군 2형은 귓바퀴나
외이도의 소수포 등 의학적 특징을 통해 진단한다.
그러나 구분이 모호한 경우 소수포액 속에서
수두대상포진바이러스를 PCR이나 면역형광법의 방법을 통해
검출함으로써 확실하게 검진할 수 있다.
또 백혈구 수, 전해물 등을 통해 검진할 수 있다.
이 검사방법은 눈물을 배양한 후에 PCR을 통해 바이러스를 검출한다.
그러나 단순히 벨마비인 경우에도 25~30%의
환자 눈물에서 수두대상포진바이러스가 검출된다.
<연관된 질병>
수막염, 뇌실염, 수막뇌염 등 중추신경계통 질병과 연관되기도 한다.
따라서 의심 증상을 보이는 경우, 요추천자(lumbar puncture)를 통해
척수액을 채취하여 분석하거나, 컴퓨터 단층 촬영(CT)을 통해
추가적인 진단을 시행하는 것이 제안된다.
<예방>
수두대상포진바이러스에 대한 면역을 미리 습득시킴으로써
대상포진에 대한 면역력을 생성할 수 있다.
대표적인 대상포진 백신으로는 조스타박스(Zostavax)가 있다.
<치료>
안면마비가 발생한 후 3일 내에 프레드니솔론과 항바이러스제의 일종인
아시클로버를 투여함으로써 대부분의 환자가 완치되었고,
7일 이후에 투여를 시작했을 때에는 완치율이 급격히 낮아졌음이 보고되었다.
그러나 스테로이드를 투여했음에도 불구하고
환자의 22%만 치료되었다는 연구결과도 존재한다.
즉, 치료가 늦어지는 경우 안면마비가 영구적으로 지속될 수 있으며,
청각이 상실된 경우 치료를 통해 회복하지 못하는 것으로 보고되었다.
참고로 현기증의 치료를 위해 디아제팜이 사용될 수 있다.
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